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La doble salida ventricular derecha (DORV, por sus siglas en inglés) es una cardiopatía congénita en la cual la aorta sale desde el ventrículo derecho (la cámara del corazón que bombea sangre a los pulmones), en lugar de salir del ventrículo izquierdo (la cámara de bombeo normal hacia el cuerpo).

Tanto la arteria pulmonar (la cual lleva sangre desoxigenada a los pulmones) como la aorta (que lleva sangre oxigenada del corazón al cuerpo) se desprenden de la misma cámara de bombeo. Ninguna arteria sale del ventrículo izquierdo (la cámara de bombeo normal hacia el cuerpo).

Normalmente, la aorta surge del ventrículo izquierdo (la cámara del corazón que normalmente bombea sangre al cuerpo) y la arteria pulmonar normalmente se origina desde el ventrículo derecho.

En la doble salida ventricular derecha, ambas arterias surgen del ventrículo derecho. Éste es un problema debido a que el ventrículo derecho transporta sangre desoxigenada, que la aorta lleva luego a todo el cuerpo. Casi siempre, la doble salida ventricular derecha también abarca la presencia de una comunicación interventricular (VSD, por sus siglas en inglés). La estenosis de la válvula pulmonar también puede ser parte del defecto.

La presencia de una comunicación interventricular ayuda al bebé con doble salida ventricular derecha, debido a que la sangre oxigenada de los pulmones fluye desde el lado izquierdo del corazón, a través de la abertura de dicha comunicación (VSD) y dentro de la cámara derecha, mezclándose con la sangre desoxigenada. Sin embargo, el cuerpo todavía no puede obtener suficiente oxígeno incluso con esta mezcla y el corazón tiene que trabajar más arduamente para tratar de traer más sangre oxigenada al cuerpo.

Además, debido a que la arteria pulmonar recibe sangre de ambos ventrículos en lugar de sólo el ventrículo derecho, la presión arterial en los pulmones aumenta. En otros casos, debido a que la válvula y las arterias pulmonares se bloquean o se estrechan, los pulmones pueden no recibir suficiente sangre.

Hay varios tipos de doble salida ventricular derecha. La diferencia entre estos tipos es la localización de la comunicación interventricular comparada con la localización de la arteria pulmonar y la aorta. El tipo de doble salida ventricular derecha y la presencia o ausencia de estenosis de la válvula pulmonar afectan la gravedad de los signos y síntomas que el bebé pueda tener.

Los pacientes con doble salida ventricular derecha tienen a menudo otras anomalías cardíacas como:

• Coartación de la aorta
• Problemas de la válvula mitral
• Atresia pulmonar
• Arco aórtico derecho

Algunos pueden tener arterias coronarias anormales (vasos sanguíneos que irrigan el músculo cardíaco).

Los síntomas de la doble salida ventricular derecha pueden abarcar:

• El bebé se cansa fácilmente, sobre todo al alimentarse
• Color de piel azulado (los labios también pueden estar azules)
• Dedos hipocráticos (engrosamiento de los lechos ungueales) en los dedos de los pies y de las manos (signo tardío)
• Insuficiencia para aumentar de peso y crecer
• Coloración pálida
• Sudoración
• Piernas o abdomen hinchados
• Problemas para respirar

Los signos de la doble salida ventricular derecha pueden abarcar:

• Agrandamiento del corazón
• Soplo cardíaco
• Hipertensión arterial en los pulmones
• Respiración rápida
• Latidos cardíacos rápidos

Los exámenes para diagnosticar la doble salida ventricular derecha abarcan:

• Radiografías de tórax
• Pasar una sonda delgada y flexible dentro del corazón para examinar las arterias (cateterismo cardíaco)
• Ecografía del corazón (ecocardiografía)
• Uso de imanes para crear imágenes del corazón (IRM)

El tratamiento requiere de una cirugía para cerrar los agujeros en el corazón. La cirugía también se puede necesitar para reparar otros problemas existentes en el corazón.

Varios factores determinan el tipo y número de operaciones que el bebé necesita, como:

• El tipo de doble salida ventricular derecha
• La gravedad del defecto
• La presencia de otros problemas en el corazón
• El estado general del niño

Ver también: cirugía correctiva para defectos cardíacos congénitos

El pronóstico del bebé depende de varios factores:

• El tamaño de la comunicación interventricular
• Su localización
• El tamaño de las cámaras de bombeo
• La presencia de complicaciones adicionales (como coartación de la aorta y problemas de la válvula mitral)
• La salud general del bebé en el momento del diagnóstico
• Si ha ocurrido daño pulmonar irreversible

Las complicaciones de la doble salida ventricular derecha pueden abarcar:

• Insuficiencia cardíaca congestiva (ICC)
• Hipertensión arterial en los pulmones
• Daño irreversible a los pulmones, debido a la hipertensión arterial sin tratamiento en los pulmones

Todos los niños con la cardiopatía congénita deben tomar antibióticos antes de un tratamiento dental. Esto previene infecciones alrededor del corazón, un problema común con la cardiopatía.

La persona debe consultar con su médico si su hijo parece cansarse fácilmente, tiene problemas para respirar o tiene la piel o los labios de color azulado. También debe consultarle a su médico si su bebé no está creciendo ni aumentando de peso.

DORV; Anomalía de Taussig-Bing; DORV con comunicación interventricular doblemente comprometida; DORV con comunicación interventricular no comprometida; DORV con comunicación interventricular subaórtica

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Versión en inglés revisada por: Mark A Fogel, MD, FACC, FAAP, Associate Professor of Pediatrics and Radiology, Director of Cardiac MR, The Children's Hospital of Philadelphia Division of Cardiology, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.