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Neurofibromatosis I, agrandamiento de la abertura óptica

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Los gliomas son tumores que crecen en varias partes del cerebro. Los gliomas ópticos pueden afectar:

• Uno o ambos nervios ópticos que son los nervios que llevan la información visual al cerebro desde cada ojo.
• El quiasma óptico, el área donde se entrecruzan los nervios ópticos en frente del hipotálamo del cerebro.

Un glioma óptico también puede crecer junto con un glioma hipotalámico.

Los gliomas ópticos son raros y su causa se desconoce. La mayoría de estos gliomas son de crecimiento lento y no cancerosos ( benignos), y ocurren en niños, casi siempre antes de los 20 años.

Existe además una fuerte asociación entre el glioma óptico y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Los síntomas se deben a que el tumor crece y presiona el nervio óptico y las estructuras adyacentes. Estos síntomas pueden abarcar:

• Movimiento involuntario del globo ocular
• Uno o ambos ojos pueden protruir hacia afuera
• Estrabismo
• Pérdida de la visión en uno o en ambos ojos:
  • que lleva finalmente a ceguera
  • que puede ser una pérdida de visión periférica o la pérdida puede ser más general

El paciente puede mostrar síntomas del síndrome diencefálico que abarca retraso en el crecimiento, inapetencia y grasa corporal, sueño durante el día y disminución de la memoria y las capacidades intelectuales.

Un examen neurológico muestra pérdidas en la visión en uno o en ambos ojos. Puede haber cambios en el nervio óptico, incluyendo inflamación o cicatrización del nervio o palidez y atrofia del disco óptico.

Se puede presentar extensión del tumor a sitios del cerebro más profundos. Asimismo, puede haber signos de aumento de presión dentro del cerebro (presión intracraneal), al igual que signos de neurofibromatosis 1 (NF1).

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

• Angiografía cerebral: a menudo no necesaria, pero si se usa muestra una masa que ocupa espacio.
• Tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética (IRM) de la cabeza: confirman el diagnóstico y la ubicación exacta del tumor.
• Se examina el tejido extraído del tumor durante una cirugía o una biopsia guiada por tomografía computarizada para confirmar el tipo exacto de tumor.
• Las pruebas del campo visual pueden ayudar a determinar qué tan invasivo es el tumor.

El tratamiento varía de acuerdo con el tamaño del tumor y la salud general de la persona. Los objetivos pueden ser la curación del trastorno, el alivio de los síntomas o el mejoramiento de la visión y el bienestar de la persona.

La extirpación quirúrgica puede curar algunos gliomas ópticos. La extirpación parcial para reducir el volumen del tumor es factible en muchos casos, con lo cual se minimiza el daño inducido por la presión ejercida por el tumor.

En algunos casos, se puede recomendar radioterapia cuando el tumor es extenso y la cirugía no es posible. En algunos casos, la radioterapia se puede retrasar debido al crecimiento lento que típicamente exhibe el tumor.

Se pueden prescribir además corticosteroides para reducir el edema y la inflamación durante la radioterapia o si los síntomas reaparecen.

La quimioterapia podría servir con muchos niños. La quimioterapia podría ser especialmente útil cuando el tumor se extiende al hipotálamo.

Para buscar organizaciones que brinden apoyo e información adicional, ver recursos para la ceguera.

El pronóstico es altamente variable, pero el tratamiento temprano mejora la posibilidad de que sea bueno. Muchos tumores son curables con cirugía, mientras otros reaparecen.

Normalmente, el crecimiento del tumor es muy lento y la afección permanece estable por largos períodos de tiempo. Sin embargo, en adultos y en algunos casos de niños, en donde hay compromiso del quiasma óptico, el tumor se comporta de manera agresiva.

• Disminución de la visión
• Ceguera

Consulte con el médico si presenta cualquier pérdida de la visión, abultamiento indoloro en el ojo u otros síntomas de esta afección.

Para personas con neurofibromatosis-1, se puede recomendar la asesoría genética y la visita regular al oftalmólogo puede ayudar a hacer un diagnóstico temprano de estos tumores antes de que provoquen síntomas.

Glioma de los ojos; Glioma del nervio óptico

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Versión en inglés revisada por: James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.