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Criohemoglobinuria paroxística

Es un trastorno sanguíneo poco común en el cual el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos cuando pasan de temperaturas frías a calientes.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La criohemoglobinuria paroxística únicamente ocurre en el frío y afecta principalmente las manos y los pies. Los anticuerpos se adhieren (se fijan) a los glóbulos rojos y a proteínas en la sangre, llamadas complementos. Estos anticuerpos destruyen los glóbulos rojos a medida que éstos circulan a través del cuerpo y se calientan de nuevo. A medida que las células son destruidas, la hemoglobina, la parte de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno, es liberada en la sangre y eliminada en la orina.

La criohemoglobinuria paroxística ha sido asociada a la sífilis secundaria, la sífilis terciaria y otras infecciones bacterianas y virales. Algunas veces se desconoce la causa.

Esta enfermedad es poco común.

Síntomas

Signos y exámenes

Los exámenes de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar esta afección:

Tratamiento

El tratamiento de la afección subyacente puede ayudar. Por ejemplo, si la criohemoglobinuria paroxística es causada por sífilis, los síntomas pueden mejorar cuando ésta se trate.

En algunos casos, se utilizan medicamentos que inhiban el sistema inmunitario.

Expectativas (pronóstico)

Las personas con esta enfermedad a menudo mejoran rápidamente y no tienen síntomas entre episodios. Por lo general, los ataques terminan tan pronto como las células dañadas dejan de circular a través del cuerpo.

Complicaciones

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si tiene síntomas de esta enfermedad. El médico puede descartar otras causas de los síntomas y determinar si usted necesita o no tratamiento.

Prevención

Las personas a quienes se les ha diagnosticado esta enfermedad pueden evitar futuros ataques no exponiéndose al frío.

Nombres alternativos

PCH

Referencias

Schwartz RS. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 164.

Actualizado: 11/10/2008

Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.


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