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Se refiere a un grupo de trastornos hemorrágicos en los cuales la sangre tarda mucho tiempo para coagularse.
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Los factores de coagulación de la sangre son sustancias en la sangre que ayudan a formar un coágulo. Cuando uno o más de estos factores de coagulación están faltando, haya una posibilidad más alta de sangrado.
En la mayoría de los casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y con mayor frecuencia afecta a los hombres.
El síntoma principal de la hemofilia es el sangrado. Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida, cuando ocurren durante una cirugía o a un traumatismo.
En los casos más severos, se puede presentar sangrado grave sin una causa. El sangrado interno puede ocurrir en cualquier parte y es común que se presente sangrado en las articulaciones.
La hemofilia se diagnostica con mayor frecuencia después de que una persona presenta un episodio anormal de sangrado o cuando hay antecedentes familiares conocidos de este trastorno.
El tratamiento estándar consiste en reponer el factor de coagulación faltante.
La mayoría de las personas con hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales. Sin embargo, algunos pacientes tienen eventos hemorrágicos significativos, con mayor frecuencia sangrado crónico dentro de los espacios de las articulaciones.
Un pequeño porcentaje de las personas que padecen hemofilia puede morir a causa de un sangrado severo.
Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005:655-656.
Kessler C. Hemorrhagic disorders: Coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 180.
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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Página actualizada: 29 octubre 2009 |
