| Omita y vaya al Contenido | ||
|
| |
|
|
||
|
||
Es un trastorno hereditario en el cual la presencia de quistes en el centro de cada riñón hace que estos órganos gradualmente pierdan su capacidad para funcionar.
La nefropatía quística medular (MCKD, por sus siglas en inglés) es muy similar a la enfermedad infantil tuberculosis renal juvenil familiar (NPH, por sus siglas en inglés). Ambas llevan a la cicatrización del riñón y formación de cavidades llenas de líquido (quistes) en las partes más profundas del riñón.
En estas afecciones, los riñones no concentran suficiente orina, llevando a una producción excesiva de ésta y pérdida de sodio.
La MCKD ocurre en pacientes mayores y se hereda en un patrón autosómico dominante, mientras que la NPH se presenta en niños pequeños y generalmente se debe a una herencia autosómica recesiva.
La NPH puede estar asociada con rasgos no renales (como problemas en los ojos), mientras que la MCKD está limitada a los riñones.
A comienzos de la enfermedad, los síntomas pueden ser:
Posteriormente en el curso de la enfermedad, se pueden desarrollar síntomas de insuficiencia renal, como :
Los exámenes de laboratorio que se pueden hacer abarcan:
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar esta afección:
No existe cura para esta enfermedad. Al principio, el tratamiento se concentra en controlar los síntomas, reducir las complicaciones y retardar el progreso de la enfermedad. Debido a la pérdida de agua y sal, el paciente necesitará tomar muchos líquidos y suplementos de sal para evitar la deshidratación.
A medida que la enfermedad empeora, se desarrolla insuficiencia renal. El tratamiento puede involucrar medicamentos y cambios en la dieta para restringir alimentos que contengan fósforo y potasio. Es posible que se necesite diálisis y un trasplante de riñón. Para obtener información detallada sobre el tratamiento, ver los artículos acerca de insuficiencia renal crónica y enfermedad renal en estado terminal.
La mayoría de las personas con MCKD llegan a la enfermedad renal en estado terminal entre las edades de 30 y 50 años. El tratamiento de por vida puede controlar los síntomas de la insuficiencia renal crónica.
Se debe consultar con el médico si se presenta cualquier síntoma de la enfermedad quística medular.
Éste es un trastorno hereditario, pero la forma como se hereda varía. Es posible que no se pueda prevenir.
Tuberculosis renal juvenil familiar; Síndrome de Senior-Loken
Versión en inglés revisada por: Robert Mushnick, M.D., Clinical Assistant Professor, Department of Nephrology, SUNY Downstate Health Center, Brooklyn, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
|
A.D.A.M., Inc. está acreditada por la URAC, también conocido como American Accreditation HealthCare Commission (www.urac.org). La acreditación de la URAC es un comité auditor independiente para verificar que A.D.A.M. cumple los rigurosos estándares de calidad e integridad. A.D.A.M. es una de las primeras empresas en alcanzar esta tan importante distinción en servicios de salud en la red. Conozca más sobre la politica editorial, el proceso editorial y la poliza de privacidad de A.D.A.M. A.D.A.M. es también uno de los miembros fundadores de la Junta Ética de Salud en Internet (Health Internet Ethics, o Hi-Ethics) y cumple con los principios de la Fundación de Salud en la Red (Health on the Net Foundation: (www.hon.ch). |
| Página Principal | Temas de Salud | Medicinas y Suplementos | Enciclopedia | Tutoriales Interactivos | Noticias | |
| Exenciones | Derechos de autor | Política de privacidad | Accesibilidad | Criterios de calidad U.S. National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894 National Institutes of Health | Department of Health & Human Services |
Página actualizada: 29 octubre 2009 |
