Es una forma extremadamente rara de presión sanguínea alta en el área pulmonar (hipertensión pulmonar primaria).

En la mayoría de los casos, la causa se desconoce, pero puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades del tejido conectivo, como el lupus, o como una complicación de leucemia, linfoma o quimioterapia.

Esta enfermedad afecta principalmente a los niños pequeños y a los adultos jóvenes y a medida que empeora causa estrechamiento de las venas pulmonares, hipertensión pulmonar, congestión y edema (hinchazón) de los pulmones.

• Dificultad para respirar
• Fatiga por esfuerzo
• Desmayo
• Tos sanguinolenta

Durante el examen físico, se pueden observar los signos de la presión sanguínea alta en las venas y en los pulmones. Se puede presentar fraccionamiento de los ruidos cardíacos cuando se examina el tórax con un estetoscopio (auscultación) y la presión de la vena yugular puede estar elevada. Igualmente, se pueden presentar anomalías en las uñas (dedos en palillo de tambor, que es el engrosamiento de las yemas de los dedos) y una coloración azulada de la piel, debido a la ausencia de oxígeno (cianosis).

Entre los exámenes se encuentran:

• Gasometría arterial
• Radiografía de tórax
• TC de tórax
• Cateterización cardíaca
• Angiografía pulmonar
• Ecocardiografía
• Biopsia de pulmón

Actualmente, no se dispone de tratamientos médicos efectivos y los medicamentos vasodilatadores (que dilatan los vasos sanguíneos) que se utilizan para otras formas de hipertensión pulmonar pueden ser dañinos con la enfermedad pulmonar veno-oclusiva. El trasplante de pulmón es el único tratamiento que ha demostrado ser efectivo.

Con frecuencia, el pronóstico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de sólo unas pocas semanas y posiblemente de meses a unos cuantos años en los adultos.

• Dificultad respiratoria progresiva
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia cardíaca en el lado derecho (cor pulmonale)
• Tos sanguinolenta

Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomas de este problema tales como desmayo, dificultad para respirar y episodios de ausencia de respiración, los cuales son síntomas de emergencia.

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